Lúpus Eritematoso Sistêmico

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES ou apenas Lúpus) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e de remissão. 

 

Lúpus cutâneo

Se manifesta apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e daí o nome lúpus eritematoso), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo - “V” do decote - e nos braços).

 

Lúpus sistêmico

Quando um ou mais órgãos internos são acometidos.

Por ser uma doença do sistema imunológico, que é responsável pela produção de anticorpos e organização dos mecanismos de inflamação em todos os órgãos, quando a pessoa tem LES ela pode ter diferentes tipos de sintomas em vários locais do corpo.

 

Sintomas

Os sintomas do LES são diversos e variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença.

Alguns sintomas são gerais, como febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo. Outros, específicos de cada órgão, como dor nas articulações, manchas na pele, inflamação no pulmão, hipertensão e desordem nos rins. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma sequencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchaço dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

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Manifestações clínicas

a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais: cansaço ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

 

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas articulações ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente as mãos, punhos, joelhos e pés. Tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.

 

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleura) e coração (pericardite) são menos comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleurite, a dor ocorre ao respirar, podendo  causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

 

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e urina. Nas formas mais graves, surgem pressão alta, inchaço nas pernas, urina espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente, o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

 

e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

 

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

 

Diagnóstico

O diagnóstico é feito por médico reumatologista, que fará análise clínica dos sintomas. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também servem para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, ajuda no diagnóstico.

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Tratamento

O objetivo do tratamento consiste em reduzir a atividade do lúpus e diminuir a inflamação, o que, por sua vez, deve evitar novas lesões ou uma lesão maior. O plano de tratamento irá depender dos órgãos afetados e do nível de atividade da inflamação. 

O medicamento antimalárico hidroxicloroquina é administrado via oral a todas as pessoas com lúpus, independentemente de a doença ser leve ou grave, porque diminui as exacerbações e o risco de morte. As pessoas que tomam hidroxicloroquina devem fazer exames oftalmológicos periódicos, porque esse medicamento aumenta levemente o risco de lesão no fundo do olho quando é tomado por muitos anos. As demais medicações utilizadas são os corticóides, nos momentos de doença ativa, e os imunossupressores (metotrexato, azatioprina, micofenolato), escolhidos conforme a gravidade do quadro. Há também imunobiológicos, como belimumabe e rituximabe, usados em casos mais graves e resistentes.